Владимир Яшин
Нейрохирург Харви Кушинг описал синдром заболевания, который в его честь был назван синдромом Кушинга. Фото с сайта www.wellcomecollection.org
В 1912 году известный американский нейрохирург Харви Кушинг впервые в истории медицины описал синдром заболевания, который в его честь был назван синдромом Кушинга. Эта патология наблюдается, в частности, при опухоли в надпочечниках и характеризуется изменением внешнего вида больного (ожирением) в сочетании с повышенным артериальным давлением, остеопорозом (заболеванием костной ткани), мышечной слабостью, повышением уровня глюкозы в крови, нарушениями менструального цикла у женщин. Наряду с синдромом в медицинской классификации существует и болезнь Иценко–Кушинга, которая поражает расположенные в головном мозге железу внутренней секреции гипофиз и гипоталамус – высший подкорковый центр вегетативной нервной системы.
В медицине, как и в других науках, бывает, что ученые разных стран, ведущие исследования в одной и той же области, совершают одинаковые открытия независимо друг от друга. Так, в 1924 году советский врач-невропатолог из Одессы Николай Иценко впервые описал клиническую картину изменений у больных с некоторыми формами опухолевых поражений передней доли гипофиза. А в 1932 году Харви Кушинг, вероятно незнакомый с работой Николая Иценко, также описал аналогичные наблюдения, связывая их с нарушениями в работе гипоталамуса. Такова предыстория болезни Иценко–Кушинга, имеющая гипоталамо-гипофизарное происхождение.
Сегодня, по мнению специалистов, следует отличать эту патологию от одноименного синдрома Кушинга. Дело в том, что при синдроме из-за формирующейся опухоли нарушается нормальная деятельность надпочечников – парной эндокринной железы, расположенной в забрюшинном пространстве над почками. А при болезни Иценко–Кушинга опухоль, кстати, преимущественно доброкачественная, локализуется в передней доле гипофиза (эндокринной железы в головном мозге), который регулирует деятельность других эндокринных желез в организме.
Можно отметить, что болезнь Иценко–Кушинга встречается довольно редко и чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Основная причина ее возникновения – избыточная выработка в гипофизе адренокортикотропного гормона (АКТГ). А это ведет к увеличению концентрации в крови другого важного гормона коры надпочечников – кортизола (гидрокортизона) из группы глюкокортикоидов. Однако если у человека под влиянием некоторых заболеваний или травмы наблюдается избыток кортизола, то это проявляется негативным действием на организм, в частности на кости, мышцы, внутренние органы.
К этому следует добавить, что появлению болезни Иценко–Кушинга способствуют опухоль гипофиза, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, чрезмерное использование гормональных препаратов для лечения различных болезней, в отдельных случаях также беременность и роды. А у подростков болезнь Иценко–Кушинга может проявиться в период полового созревания.
Теперь что касается симптомов заболевания. В большинстве случаев оно начинается с ожирения, которое развивается на лице, шее, плечах, туловище, животе. При этом верхние и нижние конечности у больного в сравнении с грудной клеткой и животом становятся очень тонкими. Позднее из-за разрушительного действия повышенной концентрации кортизола проявляются патологические изменения на коже. У больного наблюдаются ее истончение, гиперпигментация, появляются красно-фиолетовые растяжки на бедрах, животе, ягодицах, а также гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле). В результате травмы, даже небольшой, на тонкой коже могут возникнуть труднозаживающие раны. Среди других крайне неприятных симптомов болезни Иценко–Кушинга – развитие у больного остеопороза (хрупкости костей) и мышечная слабость.
Итак, болезнь Иценко–Кушинга – тяжелое многосистемное заболевание гипоталамо-гипофизарного происхождения. В подавляющем большинстве случаев поставить диагноз болезни достаточно просто, поскольку основные ее проявления заметны внешне, в частности патологическое увеличение массы тела. Кроме того, у пациента отмечаются повышенное артериальное давление, мышечная слабость, гнойничковые поражения кожи.
Тем не менее диагностика, конечно, не ограничивается одним только осмотром. Врачу-эндокринологу необходимы также результаты биохимического и гормонального анализов, общего анализа крови, рентгенологического исследования черепа, компьютерной томографии головного мозга. Основываясь на полученных лабораторных данных, врач поставит точный диагноз и назначит лечение.
Как правило, такие больные нуждаются в госпитализации. Для того чтобы избавить пациента от болезни Иценко–Кушинга, требуется операция по удалению опухоли в головном мозге. Такую тактику лечения предпочитают нейрохирурги во всем мире. Проводится она в комбинации с лучевой терапией и обычно приводит к положительному результату. Что касается медикаментозной терапии, то она включает в себя, например, лекарства против повышенного артериального давления, а также препараты, применяемые при нарушениях сердечной деятельности, седативные (успокаивающие) средства, витамины.
